Kuurosokeus

Kuurosokeus on aistivamma, josta kärsivällä on sekä vakava-asteinen näkö- että kuulovaurio. Kuurosokean henkilön ei tarvitse olla täysin kuuro ja sokea, vaan hänellä saattaa olla jäänteitä toisesta tai molemmista aisteista.

Kuurosokeus voi olla joko synnynnäistä tai hankittua. Vammalle tunnetaan kymmeniä erilaisia syitä. Yleisin kuurosokeutumista aiheuttava sairaus on syntymässä saatu, etenevä Usherin syndrooma.

Kuurosokeiden ihmisten tavat kommunikoida vaihtelevat. Jos henkilöllä on näön tai kuulon jäänteitä, saatetaan kokeilla puhetta ja viittomakieltä. Jos kuurosokeus on täydellistä, tärkein keino kommunikoida on kädestä käteen viittominen.

Kuurosokeus on oma yhdistelmävammansa, joka aiheuttaa huomattavia ongelmia kommunikoinnissa, orientoitumisessa ja tiedon saannissa. Kuurosokeuden määritelmä ei ole täysin selkeä. Ruotsin kuurosokeiden mukaan henkilö on kuurosokea, jos 'hänen näkö- ja kuulovammansa aiheuttavat huomattavaa haittaa jokapäiväisessä elämässä'. }} Yhteinen pohjoismainen kuurosokeuden määritelmä on alan järjestöillä työn alla.

Esiintyvyys

Arviot kuurosokeiden lukumäärästä ovat vaihtelevia. Erään tiedon mukaan kolme 100 000:sta syntyvästä lapsesta on vaikea-asteisesti kuulo- ja näkövammaisia. }} Arvioiden vaihtelevuutta selittävät mm. epäselvyydet kuurosokeuden määritelmässä. Myöskään suomalaisten kuurosokeiden määrästä ei ole varmaa tietoa. Suomen Kuurosokeat ry:n palveluja käyttää noin 850 kuurosokeaa ihmistä. Vuonna 1996 Suomen Kuurosokeisiin kuului 700 kuurosokeaa henkilöä, joista suunnilleen sata oli alle 18-vuotiaita.

Kuurosokeudesta Suomessa tehtiin ensimmäinen kartoitus vuonna 1960. Silloin kuurosokeina pidettiin ainoastaan 46 ihmistä.Suomen Kuurosokeat ry: 'Opas kuurosokeudesta' Tieto kuurosokeudesta erillisenä vammanaan alkoi levitä Suomessa samoihin aikoihin, ja Näkövammaisten Keskusliitto sai kuurosokeiden kuntoutusta suunnittelevan huoltosihteerin toimen jo vuonna 1969. Kuurosokeille perustettiin vuonna 1971 oma järjestönsä, Suomen Kuurosokeat ry.

Britanniassa on arvioitu olevan noin 24 000 kuurosokeaa. Määrä saattaa olla myös suurempi, kuurosokeiden Sense-järjestön mukaan peräti 250 000. }} Yhdysvalloissa puolestaan on arvioitu olevan 10 000 kuurosokeaa alle 21-vuotiasta henkilöä, mutta kokonaismäärästä ei ole luotettavaa tietoa. }}

Syyt

Jotkut syntyvät kuurosokeina. Toiset ovat syntyessään vaikeasti joko kuulo- tai näkövammaisia, ja toinen aisti vammautuu myöhemmin. Tapaturmat, tietyt sairaudet tai esimerkiksi hyvin korkea ikä saattavat aiheuttaa kuurosokeutumisen myöhemmässäkin elämän vaiheessa. Kuurosokeat voidaan karkeasti jakaa synnynnäisesti kuurosokeisiin ja kuurosokeutuneisiin.

Synnynnäinen kuurosokeus

Varsin tavallinen synnynnäisen kuurosokeuden aiheuttaja on aikaisemmin ollut vihurirokkovirus. Äidin raskauden aikana kärsimä vihurirokkotartunta voi vahingoittaa sikiötä, jolloin lapsella sanotaan olevan synnynnäinen vihurirokko-oireyhtymä. Rokotusohjelman ansiosta vihurirokko-oireyhtymä on kuitenkin nykyisin käynyt varsin harvinaiseksi.

Synnynnäisen kuurosokeuden tavallisimpia aiheuttajia ovat nykyisin erilaiset harvinaiset oireyhtymät. Niiden vaikutukset eivät välttämättä rajoitu kuulonäkövammaan, vaan ne vaikuttavat muihinkin elimiin. Yksi mahdollinen syy on vuonna 1977 kuvattu monimuotoinen CHARGE-oireyhtymä. CHARGE-syndroomaisista arviolta 75 prosenttia on näkövammaisia ja 92 prosenttia kuulovammaisia. Tämän vuoksi on yleistä, että potilas kärsii molempien aistien vajavuudesta. }} CHARGE on kuitenkin harvinainen sairaus, josta kärsii arviolta yksi 12 000:sta elävänä syntyneestä lapsesta.

Muita syitä, jotka saattavat aiheuttaa lapsen syntymisen kuurosokeana, ovat muun muassa raskauden aikaiset häiriöt, äidin jatkuva alkoholin ja huumausainetiden käyttöhttp://able.fabricgroup.com.au/DeafblindInformation/Causes/tabid/71/Default.aspx tai tietyt trisomia (Pataun oireyhtymä, Edwardsin oireyhtymäMääritelmä ). Myös muita synnynnäistä kuurosokeutta aiheuttavia harvinaisia oireyhtymiä tunnetaan. Näitä on muun muassa varhaiseen kuolemaan johtava Artsin oireyhtymä, joka kuvattiin vasta vuonna 1993n. Arts aiheuttaa myös ataksia }} sekä sen lisäksi joskus neliraajahalvauksen, infektioisuudenalttiuden ja henkisen kehitysvamma. Jotkut lapset syntyvät elävinä anenkefalian kanssa (aivot puuttuvat tai ovat erittäin vajavaisesti kehittyneet), jolloin kuulo- ja näköaisteja ei luonnollisesti ole. }} Hermostoputken sulkeutumishäiriön aiheuttama anenkefalia johtaa tavallisesti kuolemaan pian syntymän jälkeen.

Synnynnäisesti kuurosokeilla esiintyy tavanomaista enemmän myös muita neurologisia poikkeavuuksia. }} Lisävammoja ilmenee varsinkin, jos vammautuminen tapahtuu ennen syntymää. Monesti synnynnäisillä kuurosokeilla on lisänä erityisvaikeuksia persoonallisuuden kehityksessä ja käyttäytymisessä. Synnynnäinen kuurosokeus haittaa merkittävästi kommunikointikykyjen ja sosiaalisuuden kehitystä. Uskotaan, että noin 90 prosentilla synnynnäisistä kuurosokeista on yhdistelmävammansa lisäksi jonkinlaisia aivovaurioita.

Kuurosokeilla nuorilla esiintyy huomattavan runsaasti kliinistä masennusta ja itsetuhoajatuksia. Carvill huomioi tutkimuksessaan vuonna 2001 kuurosokeiden taipumuksen vahingoittaa itseään.

Hankittu kuurosokeus

Yleisin kuurosokeutta aiheuttava sairaus on Usherin syndrooma. Se on peittyvästi periytyvä synnynnäinen oireyhtymä, jonka lapsi siis saa, jos molemmat vanhemmat kantavat sitä aiheuttavaa geeniä. Usherin syndrooma jaetaan kolmeen eri sairaustyyppiin, joista kaikille on ominaista vamma sekä näössä että kuulossa. Jos kuulonäkövamma kehittyy hitaasti, henkilö saattaa tottua aistiensa heikkenemiseen eikä edes huomaa vammaansa.>

Usher I -sairaudelle ominaista on synnynnäinen kuurous, tasapainohäiriöt, huimaus ja näkövammaan johtava verkkokalvorappeuma. II-tyypin Usherista kärsivillä potilailla kuulovamma on aluksi lievä ja vaikeutuu vähitellen, ja III-tyypissä kuulovamma alkaa nuoruusiällä paheta nopeasti. Verkkokalvorappeuma on II- ja III-tyypeissä monesti hitaammin etenevä kuin I-tyypin potilailla. Usher III:n esiintyvyys on poikkeuksellisen suuri Suomessa. Siksi sen katsotaan yleisesti kuuluvan suomalaiseen tautiperintöön. On myös muita kuulo- ja näkövammaisuutta aiheuttavia harvinaisia oireyhtymiä, kuten munuaisvaurion ja kaksoisaistivammautumisen aiheuttava Alportin oireyhtymä sekä etenevä Alströmin oireyhtymäen. Alströmin oireyhtymästä kärsiviä tunnetaan maailmalla ainoastaan muutama sata. }} On harvinaista, mutta ei tavatonta, että aivokuume tai aivokalvontulehduksen kaltaiset vakavat lapsuusiän infektiot johtavat kuulonäkövammaan. Näin kävi esimerkiksi Helen Kellerin tapauksessa. Historiallisesti myös isorokko on ollut varhaisen kuurosokeutumisen syy.

Myös tapaturman pään alueelle aiheuttamat vammat saattavat vaurioittaa kuuloa ja näköä. Silmät ja korvat voivat pysyä täysin vahingoittumattomina, mutta aivojen vaurioituminen estää niiden kautta tulevan tiedon käsittelemisen. Koska voimakas isku korvaan tai silmään saattaa aiheuttaa elimen pysyvän vammautumisen, ennestään kuulo- tai näkövammainen ihminen voi sen seurauksena kuurosokeutua.

Aistit heikentyvät myös henkilön ikääntyessä, joillakin niin paljon, että vamma alkaa haitata vanhuksen jokapäiväistä elämistä. Erään arvion mukaan 5 000 suomalaista vanhusta on luokiteltavissa kuulonäkövammaisiksi. Tutkimusten mukaan ikääntymisprosessi on erittäin yleinen, todennäköisesti yleisin }} kuulonäkövammautumisen syy: mm. Yhdistyneessä kuningaskunnassa, Alankomaissa ja Tanskassa suurin osa kuurosokeista on vanhuksia. }} }} Vanhuuden kaksoisaistivammaiset ovat kuurosokeiden joukossa suuri ryhmä, jonka ongelmiin ja tarpeisiin on kuitenkin alettu keskittyä vasta viime vuosina.

Refsumin tauti voi johtaa kuurosokeuteen myöhemmälläkin iällä, samoin kuin Norrien tauti, jossa sokeus ilmenee varhain ja kuulovammautuminen yhdellä kolmesta potilaasta }} myöhemmässä elämän vaiheessa. Lisäksi kuulo- ja näkövammat ovat varsin tavallisia Down-henkilöillä. }} Kuurosokeutumista voivat aiheuttaa myös pään alueen kasvaimet ja keskushermostoidenn vaurioituminen huumausaine väärinkäytön seurauksena. Joskus diabetes rappeuttaa aistinjärjestelmiä niin, että seurauksena on kaksoisaistivamma. Valmiiksi kuulo- tai näkövammaiselle mikä tahansa aistivamman syy (melu, kaihi, jokisokeus, sisäkorvaan leviävä aivokalvontulehdus, }} monet silmä- ja korvavauriot jne.) aiheuttaa kuurosokeutumisen riskin.

Lääketiede tuntee muutaman tapauksen, jossa henkilö on teeskennellyt kuurosokeutensa tai aiheuttanut sen tarkoituksellisesti. }} Tällaista käytöstä saattaa kuulua Münchhausenin oireyhtymään, josta kärsivän keskeiset tavoitteet ovat hoidon, sympatian ja huomion saaminen muilta.

Kuurosokeuden muodot

Kuulonäkövamma saatetaan jakaa neljään ryhmään:

• Henkilöt, jotka ovat kuuroja ja sokeita
• Henkilöt, jotka ovat huonokuuloisia ja sokeita
• Henkilöt, jotka ovat kuuroja ja heikkonäköisiä
• Henkilöt, jotka ovat huonokuuloisia ja heikkonäköisiä

Harvat kuurosokeat ovat täydellisen kuuroja ja sokeita. Kansainvälisten tutkimusten perusteella nämä ihmiset muodostavat synnynnäisesti kuurosokeista noin kymmenisen prosenttia, mahdollisesti tätäkin vähemmän. }}Täysin kuurosokeille ainoa kommunikaatiokeino on kosketus, ja heidän selviytymisensä kannalta tukihenkilön läsnäolo on erittäin oleellista.

Noin joka kolmas syntymästään kuurosokea on täysin sokea. Suurimmalla osalla näistä on jäljellä kuuloaistin toimintoja. Jotkut saattavat olla myös syntyessään kuuroja.

Toisella tavalla kuurosokeat saatetaan jaotella esimerkiksi:

• synnynnäisesti kuurosokeisiin
• kuuroihin, jotka sokeutuvat
• sokeisiin, jotka kuuroutuvat
• kuurosokeutuneisiin }}

Tämänkaltaisessa ryhmittelyssä huomattavia eroja ilmenee juuri kuulonäkövammaisen kommunikaatiomenetelmissä.

Kommunikaatio

Kuurosokeilla on lukuisia kommunikaatiomenetelmiä, jotka riippuvat aistivammojen vaikeusasteesta. Jos sekä näön- että kuulonjäänteitä on jäljellä, kosketuksen kanssa voidaan käyttää sekaisin kuulo- ja näköaistilla vastaanotettavia menetelmiä. Viestien tuottamiseen ja vastaanottamiseen saatetaan jopa käyttää eri menetelmiä: jos henkilö on oppinut kielen ennen kuulon menetystä, hän saattaa esimerkiksi itse puhua, mutta ottaa viestejä vastaan viittomina.

Kuulo- ja näkövamman asteesta riippuen mahdollisia kommunikaatiomenetelmiä ovat mm. viitottu puhe, puhe ja kuulolaite, huuliltaluku, sormiaakkoset ja pistekirjoitus. Joka tapauksessa kosketuksella on olennainen osa kuurosokean ihmisen kommunikaatiossa. Ympäristön visuaalista tietoa saatetaan antaa kuurosokealle 'piirtämällä' käsin tämän keholle. Kuurosokeille ihmisille on lisäksi tarjolla tulkkipalvelua.

Kuurosokealle ihmiselle voi yrittää puhua. Kuurosokealle puhuttaessa on tärkeää muistaa rauhallisen selkeä puherytmi, olennaisimpien sanojen toistaminen, selkeä huulio ja sopiva voimakkuus. Puhe on yleinen kommunikaatiomenetelmä kahdenkeskisissä keskusteluissa. Taustahäly vaikeuttaa tätä, jolloin käytetään näköön tai kosketukseen perustuvia kommunikaatiomenetelmiä.

Näköaistilla vastaanotettavia menetelmiä ovat huuliltaluku, viittomakieli ja viitottu puhe. Vaikean näkövamman vuoksi on tärkeää viittoa rajoittuneeseen näkökenttään tai lähelle. Huuliltaluku on mahdollista, ja sitä voidaan tukea sormiaakkosilla. Viestit voidaan lisäksi vastaanottaa kirjoitettuina. Kuurosokea ihminen voi käyttää myös Louis Braillen pistekirjoitusta.

Mikäli toiminnallista näköä ei ole riittävästi, kuurosokea saattaa yhä käyttää taktiilia eli kädestä käteen viittomista. Taktiilin viittomisen ymmärtäminen saattaa kuitenkin aluksi tuottaa vaikeuksia, ja väärinkäsitykset ovatkin yleisiä. Taktiilissa viittomisessa hyödynnetään tunto- ja liikeaisteja. Taktiiliin viittomiseen on erilaisia menetelmiä, joista eräs on yksinkertaisesti manuaalinen aakkosto. }} Sanat saatetaan mm. kirjoittaa tikkukirjaimilla tai sormittaa kuurosokean kämmeneen kirjain kerrallaan. Kielellistä tietoa voidaan tukea keholle tehtävillä sosiaalisilla pikaviesteillä. Lisäksi kuurosokea voi vastaanottaa tietoa tutkimalla itse eri kohteita tuntoaistiaan hyväksi käyttäen.

Taktiilin viittomisen rinnalle on kehitetty toisinaan käytetty tadoma. Se on käytännössä 'taktiilia huuliltalukua', jossa kuurosokea henkilö asettaa kätensä puhujan huulille tai kurkulle 'lukeakseen' asian.http://www.sensescotland.org.uk/information/about-deafblindness.php

Apuvälineet

Kuurosokeat ihmiset saattavat käyttää monenlaisia apuvälineitä sekä näkemiseen että kuulemiseen.

Valkoinen keppi on monelle kuurosokealle henkilölle tärkeä apuväline. Toisinaan henkilön kuurosokeus saatetaan ilmoittaa punaisella lisävärillä. Mm. Englannissaaa kuurosokeat tunnistaa punavalkoraidallisesta kepistä. Kaikkialla tällaista käytäntöä ei ole. Valkoisen kepin lisäksi liikkumisen apuna saatetaan käyttää opaskoira. Ulkona liikkuminen aiheuttaa kuurosokealle huomattavia hankaluuksia, ja monet tarvitsevat avukseen ihmisoppaan, joka saattaa kuvailla kuurosokealle ympäristöä ja kertoa sen tapahtumista.

Näkemisen apuvälineitä ovat mm. silmälasit, erikoislinssit, suodatinlasit, suurennuslasit, luupit, kiikarit ja television elektroniset lukulaitteet. Kuulemisen parantamiseksi käytetään tavallisesti kuulokojetta. Kuurosokea voi käyttää tietokonetta mm. suurennusohjelman, ruudunlukuohjelman, tekstintunnistusohjelman, puhesyntetisaattorin tai pistenäytön avulla. Kuulonjäänteitä omaavalta kuurosokealta luonnistuu myös puhelimen käyttö, johon on liitetty ääntä vahvistava koje.

Koulutus ja kuntoutus

Kuurosokeat ihmiset voivat opiskella kuuroille tai sokeille suunnatuissa oppilaitoksissa. Haukkarannan koulussa Jyväskylässä aloitettiin kuulonäkövammaisten lasten opetus vuonna 1961. Monia kuurosokeita lapsia saatetaan opettaa muunlaisessa erityisopetuksessa, kuten kehitysvammaisten luokilla.

Tampereen Hervannassa sijaitsee Kuurosokeiden Toimintakeskus, Jyväskylässä Kuulonäkövammaisten Kuntoutumiskeskus ja Helsingin Itäkeskuksessa Suomen Kuurosokeat ry:n keskustoimisto. Kuurojen Palvelusäätiö on vuodesta 1980 kehittänyt useita asumispalveluja synnynnäisesti kuurosokeille ihmisille. Kuurosokeat voivat tavalliseen tapaan hankkia ammatillisen koulutuksen, ja Suomessa kuurosokeiden tiedetään työskennelleen mm. hierojan, kuntohoitajan, lehdenjakajan, keksijän, eläintenhoitajan, konepuusepän, kirjailijan ja lakimiehen tehtävissä.

Tunnettu kuurosokea aktivisti Helen Keller (1880–1968) suoritti collegen ja kirjoitti ylioppilaaksi vuonna 1904. Muita varhaisia esimerkkejä menestyksekkäästi koulutetuista kuurosokeista olivat mm. Laura Bridgman (1829–1889) ja Ragnhild Kåta (1873–1947). Suomalaisista esimerkeistä tunnetuimpiin kuuluu Frans Lejon (1879–1947), joka saavutti vammastaan huolimatta menestystä käsitöillään.

Yhdistyneen kuningaskunnan ensimmäinen erityinen koulu kuurosokeille perustettiin vuonna 1900ssa Lontoo.

Tunnettuja kaksoisaistivammaisia

Kuurosokea vammaisaktivisti, luennoitsija ja kirjailija Helen Keller vuonna 1905

• Clarence Ray Allen (1930–2006) oli yhdysvaltalainen rikollinen, joka oli kuulonäkövammainen ja kyvytön kävelemään omin avuin. }} }}
• Alice Betteridge (1902–1966) oli tunnettu australialainen kuurosokea.
• Julia Brace (1807–1884) oli tunnettu yhdysvaltalainen kuurosokea.
• Laura Bridgman (1829–1889) oli tunnettu yhdysvaltalainen kuurosokea.
• Ranskalainen Jeanne Calment (1875–1997, 122) oli maailman pitkäikäisin henkilö ja kuollessaan kuulonäkövammainen. }}
• Jack Clemo (1916–1994) oli brittiläinen runoilija ja kirjailija, josta tuli noin vuonna 1936 kuuro ja vuonna 1955 sokea (39 viimeistä vuottaan kuurosokea). }} }} Kumpikin aisti oli alkanut heiketä lapsuudessa. }}
• Joseph W. Fifer (1840–1938), Illinois'n republikaanikuvernööri, kuurosokea viimeisinä vuosinaan. }}
• Florence Finch (1893–2007), maailman vanhimpia ihmisiä, viimeisinä vuosinaan vaikeasti kuulonäkövammainen. }}
• Francisco de Goya (1746–1828) oli espanjalainen taidemaalari, joka kuuroutui 1790-luvulla ja oli vanhemmiten myös näkövammainen. }} }} }} }}
• Helen Keller (1880–1968) oli varhaislapsuudestaan kuurosokea yhdysvaltalainen aktivisti ja kirjailija.
• Ragnhild Kåta (1873–1947) oli tunnettu norjalainen kuurosokea.
• Heinrich Landesmann (1821–1902) eli Hieronymus Lorm oli itävaltalainen runoilija, kirjailija ja keksijä, josta tuli nuoruusiällä kuulonäkövammainen. }}
• Frans Lejon (1879–1947), varhaisimpia Suomessa työelämässä menestyneitä kuurosokeita. Kuurosokeutui sairastuttuaan kaksivuotiaana isorokkoon.
• Hilkka Nieminen (s. 1927), suomalainen kirjailija.
• John J. Boyer (s. 1936) oli tunnettu kuurosokea.
• Robert Smithdas (s. 1925), omaelämäkertateoksen ja runokokoelman julkaissut yhdysvaltalainen kuurosokea maisteri.
• Yrjö III (Iso-Britannia) (1738–1820), Yhdistyneen kuningaskunnan kuningas, oli kuollessaan kuurosokea. }}
• Georgia Griffith (s. 1930) on tunnettu kuurosokea.
• Danny Delcambre (s. 1959) on tunnettu kuurosokea.

Lähteet

Kirjallisuutta

• Elämäni tarina (Helen Keller, suom. Martti Montonen, WSOY 1957)
• Haasteena kuurosokeus (Suomen Kuurosokeat ry, toim. Eero Vartio, 2006), ISBN 952-9713-37-1

Aiheesta muualla

• Deafblind International
• Suomen Kuurosokeat ry